兔唇
唇裂俗称“兔唇”
指上唇有裂开者 是先天畸形的一种。那 唇裂是怎么回事?唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形 常与腭裂伴发。正常的胎儿 在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部 如未能正常发育便可发生畸形 其中包括唇裂。据统计 唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1 男性多于女性。
1.兔唇的发病原因有哪些
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理 目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明 可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来 可分为遗传因素及环境因素两个方面 并与营养 
遗传 感染 内分泌等因素有关。
遗传因素
由于单独发生的兔唇是属于多因素的遗传性疾病 因此遗传因素则是其特点 其遗传特点为：
(1)多基因遗传的亲属患病率受群体患病率的影响
即亲属患病率随群体患病率的增高而增高 但二者之间的升高并不成正比例;其次是受亲属等级的影响 亲属关系愈密切 患病率愈高。如兔唇或兔唇的群体患病率若为0.1％时 一级亲属患病率则为4％ 二级亲属则为0.7％ 三级亲属则为0.3％;第三是受患者性别的影响 如兔唇及兔唇 男性患病率高于女性 而男性患者的子女通常仅有兔唇 但女性患者的子女则较易同时发生兔唇与腭裂;第四是受患者病情轻重的影响 即患者病情愈重 则其亲属患病率愈高 如兔唇患者其子女患病率为3.5％ 兔唇伴腭裂患者的子女患病率则为6.1％;第五是受家庭中已有患者人数的影响 即一个家庭一胎患兔唇时 二胎子女的患病率明显高于群体患病率 已有2个兔唇患儿时 以后的子女患病率又高手已有一个患儿的子女的患病率 即是说随着已有患儿数目的增加 以后再出生子女的兔唇患病率不断增加。
(2)近亲婚配的表现
近亲通婚所生子女的多基因遗传病患病率较高 一般较正常人所生子女的多基因遗传病高出50％～100％。如匈牙利的调查资料表明群体中患兔唇的患者中 其近亲通婚率为2.9‰ 而兔唇患者其亲代的近亲通婚率则为7.3‰。
(3)种族特点
多基因遗传病的患病率与种族有密切关系。如兔唇或兔唇在黑种人中的患病率最低 仅0.4‰ 白种人较高为1‰ 日本人更高为3‰。
(4)与双生子的关系
在双生子中 多基因遗传病在同卵双生子中的患病一致率高于异卵双生子 如同卵双生子兔唇或兔唇的一致率为42％ 异卵双生子则仅为7％。
环境因素
(1)营养因素
动物实验证实 母鼠食物中缺乏维生素B A E时 其幼鼠常有兔唇的畸形发生。但在人类中 妇女在妊娠期间由于呕吐和偏食等所造成的维生素缺乏是否也可导致其婴儿发生先天性兔唇 则尚须调查研究 但临床上也观察到妊娠早期(怀孕3个月内)如有营养不良 缺乏钙 磷 铁和维生素A B C D E等 则婴儿出现先天性畸形的几率高一些。Murphy(1947)调查526名生过畸形儿的妇女中 有40％在怀孕早期具有明显的钙 磷 铁及维生素B C D等缺乏症。也有学者研究发现如胚胎发育原潜伏有畸形基因或者早期胚胎发生了病毒感染 此时即使是轻微的营养缺乏 都可以促成先天性畸形的发生 所以有认为在孕期给予维生素B6及B12可以降低腭裂的发生率。但相反 在动物实验中若给予过量的维生素A 更可促使胚胎腭突过早地上皮化致腭突不能融合而出现腭裂。此外 某些妇科疾
能影响胎盘的血供 造成局部营养不良 也可诱发先天性畸形。
(2)内分泌影响
动物实验研究已经证明 在A系小鼠孕期的第13～15天内各注射一定剂量的地塞米松 其所生的幼鼠中有82％出现腭裂 而对照组中则没有这种现象。因此表明激素可以诱发腭裂的发生 且临床观察也证明 孕妇在胎儿的器官生长发育期间 因各种原因使用激素后 其婴儿易患包括兔唇和其他器官与部位的先天性畸形。
(3)药物因素的影响
孕妇在妊娠期间 因伤风感感冒而服用四环素 水杨酸类的解热止痛药者 经陕西省所调查的209名兔唇患者中 63例(30.14％)的母亲即有因感冒而服用上述药物的历史。Meadow(1968 1970)观察到6例腭裂患儿其母均因患癫痫而服用过抗癫痫药物 因而表明某些药物在孕期使用时具有促使其产生先天性畸形的作用。也有报告长期使用抗麻风类药物 安眠药物以及服用反应停(thalidomide)等的孕妇 也易于使胎儿发生先天性兔唇。此外 长期接触农药或生活在农药环境中的妇女 其子女也易于发生兔唇 这是Gordon(1981)在美国所作的一项居民中子女兔唇发生率与所接触的环境间关系的研究所表明的 与杀虫剂 除草剂的使用有关。
(4)生物因素
临床发现母体在怀孕的前3个月内感染病毒(如风疹) 可诱发婴儿兔唇及其他畸形等。这是因为感染由胎盘进入胚胎而使患处血管结构异常 导致营养缺乏 影响正常发育而出现先天性畸形。
(5)损伤和精神损伤
一般损伤 可导致孕妇阴道出血 也可影响胚胎的发育 特别是不正规的不完全流产的刺激 更可加重胚胎的损伤 直接地影响胎儿的发育 严重者即可发生畸形。由于心情紧张及不良的精神刺激等因素 均可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加 阻碍胚胎中胚层组织的发育 限制成纤维细胞的生长 降低胶原纤维性能而导致腭突在应融合时发生不融合而造成腭裂。这在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠腭裂的结果均已充分证明。其他的内分泌失调 也能产生腭裂后代。
(6)物理性因素
长期接触放射线或微波的孕妇 或是在妊娠3个月内胚胎各胚突处于发育及融合时期而接受大剂量的X射线或其他射线的照射 其婴儿可以发生兔唇等畸形。
(7)烟酒的影响
近年来 日本的学者调查发现 在吸烟(包括被动吸烟)和饮酒的孕妇人群中 其婴儿兔唇的发生率较不吸烟饮酒的人群中发生率为高。虽然烟酒对形成先天性畸形的机制尚不明确 但作为一项预防措施则是有意义的。
2.兔唇容易导致什么并发症
唇裂不仅影响患儿面部美观 而且影响患儿吮奶 咀嚼和发音。
1 由于唇裂大小不一﹐大者可达鼻孔内 并常伴有鼻翼塌陷。
2 唇腭裂有碍美观 还可造成吸吮功能障碍 切牙发育畸形 突出 前牙牙槽裂开等。
3 影响吃奶 病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道 引起气管炎 肺炎等。
4 唇是构音器官之一 唇裂病儿说话时吐字不清 影响发音 是唇裂的并发症之一。
5 另外 唇裂者因为不能正常哺乳 天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。
3.兔唇有哪些典型症状
兔唇主要表现为婴儿的上嘴唇是裂开的 象兔子的上唇一样。医学上称唇裂。兔唇多是因为母亲在怀孕头2个月内服用了肾上腺皮质激素等药物 使唇 腭部发育受到影响而导致唇 腭裂。
由于唇 腭裂婴儿的口腔内压力不够 吃奶或喝水等时 很容易呛到气管里或流到耳朵里。误入气管里的奶汁到达肺部后会引起炎症而发展成肺炎；经嗓子流到耳朵里的奶汁则容易引起中耳炎 从耳朵里流出脓或异样液体。所以哺育唇 腭裂婴儿的家长特别辛苦 喂奶时要特别细心。
单纯为唇裂的婴儿 一般在孩子3～4个月时 可到医院的进行唇裂修补术 大多不会留下明显的痕迹。如果同时存在腭裂 为了有利于婴儿吃奶和以后的正确发音 还要再做一些修补手术。不论是唇裂还是腭裂 由于各种形状和程度的不同 应根据各自的情况来决定手术的时间。
根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。
1 一度唇裂仅为红唇裂开。
2 二度唇裂为裂隙超过红唇但未达鼻底。
3 三度唇裂为裂隙由红唇至鼻底全部裂开 前二者又称为不完全唇裂 最后者又称为完全唇裂。
4.兔唇应该如何预防
引起兔唇的确切原因和发病机理 目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明 可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来 可分为遗传因素及环境因素两个方面 并与营养 遗传 感染 内分泌等因素有关。因此预防唇裂的发生要注意以下方面。
唇裂的预防
1 孕前检查。唇裂为多基因遗传性疾病 因此在怀孕之前 一定要进行全面谨慎的孕前检查 如有一方 甚至双方患有此病 或有家族病史 胎儿患病的几率就会很高。
2 洁净孕期。母亲在怀孕期间感染病毒 服用某些药物 接触X射线 缺氧 都可能造成遗传基因突变 导致婴儿唇裂。酗酒 吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿唇裂的隐形杀手 研究表明 吸烟 酗酒的孕妇 胎儿唇裂发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此 准妈妈要祛除不良嗜好 为宝宝的健康保驾护航。
3 孕妇在怀孕期间应避免偏食保证维生素BCD及钙铁磷的充分摄入保持心境平和避免精神紧张不服用抗肿瘤药物抗惊厥药组胺药治疗孕吐的克敏静和某些安眠药不吸烟不酗酒避免接触放射线微波等。
孕期妇女预防胎儿唇裂的方法
1 营养平衡：妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期 均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响 要多吃蔬菜和新鲜的水果 少吃含糖份 盐份和经过加工的食物；
2 情绪稳定：当孕妇出现忧虑 焦急 暴躁 恐惧等不良情绪时 肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用 造成胎儿唇裂或腭裂；
3 疾病早治：有糖尿病 贫血 妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇 要尽早治疗；
4 慎重用药：怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物 抗组胺药物 均可能导致胎儿畸形；
5 避免感冒：调查发现 很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过 这也是导致唇腭裂的重要因素之一；
6 防范病毒：孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染；
7 远离放射：青年夫妇在决定怀孕前3个月 要尽量避免接触放射用品 现在许多孕妇一直到生产都正常上班 许多办公室都是开放性场所 堆满电脑 几十台手机同时使用 对胎儿健康十分不利；
8 戒除烟酒：墨西哥一项研究表明 “唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻 孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因；
9 掌握生育时机：医生表示 20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大 因为20岁以下还没完全成熟 而35岁以上已经开始老化 因此 女性最好在25岁至30岁之间生小孩；
10 重视婚检产检：结婚前最好通过婚检进行第一次筛查 发现唇腭裂等遗传疾病。此外 胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。
5.兔唇需要做哪些化验检查
兔唇即唇裂 唇裂的检查项目主要包括有颞下颌关节造影 颌面部检查。
一 颞下颌关节造影检查过程：
以两手小指伸入外耳道内 向前方触诊 以两手拇指分别置于两侧耳屏前 嘱患者张闭口运动 检查髁状突的动度及有无弹响 磨擦音等。另外还需检查面部左右是否对称 下颌骨各部位有否畸形 中点是否居中 各关节区及咀嚼肌群有否压痛 下颌运动有否偏斜及牙合关系是否良好。
二 颌面部检查检查过程：
语音及听诊检
检查腭裂患者的鼻音；舌根部肿块可有“含橄榄语音”。蔓状血管瘤局部可闻及明显的吹风样杂音；颞下颌关节紊乱病的患者则可在关节区进行听诊 根据关节弹响发生的时间和性质 可协助该病确诊和分型。
颌面部检查
1 表情与意识神态检查
观察面部表情变化 依据面部表情 可了解患者的意识状态 体质和病情轻重。
2 外形与色泽检查
观察与比较颌面部的外形 左右是否对称 比例是否协调 有无突出和凹陷。颌面部皮肤的色泽 质地和弹性变化对诊断某些疾病有重要意义。
3 颌面五官CT检查
颌面五官CT检查能及时 准确地对骨折部位 骨折类型及骨折移位程度做出诊断 对临床制订正确的治疗方案具有十分重要的意义。
6.兔唇病人的饮食宜忌
兔唇患儿天生的缺陷给他们的生活带来诸多的不便 尤其是在喂养的时候 如果没有正确的喂养方法 小孩很容易会在进食的时候发生意外 导致小孩受到不必要的伤害。
1 由于兔唇患儿天生缺陷 喂养的方式要异于其他幼儿 首先喂养要取正确的体位 医生护士给家长的建议是喂养时患儿可以取坐位或45゜角抱位 不要平躺 以免发生呛咳;喂养的时候最好是面对面喂哺方式 可以观察到孩子的情况。
2 很多家长会反映在孩子吸奶时 孩子总是不能乖乖地吸 吸奶的时候有困难 其实只要妈妈们可以用手指堵住唇裂部位 帮助孩子唇部闭合 这样孩子就能好好地吸奶了。
3 在给孩子选用奶瓶的时候 很多家长没注意 买一些直接开口的奶瓶 这样孩子喝奶的时候很容易就会被呛到 所以 这里 提醒大家 选用奶瓶有讲究 最好选用十字型开口的那种奶瓶 因为它在孩子吸奶的时候才会打开 孩子不会被呛到。
4 采用挤喂的方式 即购买可以挤压的奶瓶或注射器 滴管喂养。对于刚出生又患有兔唇的婴幼儿 喂养的方式最好是挤喂 家长们可以买那种挤压的奶瓶 而且要注意喂养时奶嘴不要对着裂开处 这样会对孩子的嘴造成过大的刺激。
注意事项：家长可以适当给孩子练习吹气球 吸奶嘴的锻炼 这样有助于孩子唇部和舌部的功能锻炼。
7.西医治疗兔唇的常规方法
兔唇的整形手术方法较多 有旋转推进法 三角瓣法 矩形瓣法等。它们的优点是保留组织多;修复后的上唇较松动 唇型整齐 可见唇珠 疤痕较小。但有些患者在术后不久会出现鼻底处重新塌陷 疤痕增大或上唇动态畸形 造成远期效果不佳。其原因与设计和操作不当 肌层缝合不好等有关。近年来 中国外整容专家对口轮匝肌的研究结果 提示以往手术没有注意口轮匝肌纤维的旋转复位是术后远期效果不佳的主要原因。
治疗原则
一 唇腭裂的前期治疗
在患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊时 建议对完全性唇腭裂患儿在出生后1月内进行鼻模支撑器的早期矫治 同时配戴腭护板 以利于患儿进食 减轻畸形程度 常用的方法是Grayson矫治器 Hotz矫治器和Latham矫治器等。
对无条件进行术前正畸的患儿家长可实施唇粘连术 但术前应告之患儿家属唇粘连术后有较高的复裂率 在其充分理解和同意的基础后考虑实施唇粘连手术的治疗。
二 唇裂的外科修复
在患儿3-6月龄 同时具备以下时开始准备唇裂整复手术。即体重大于6公斤;血红蛋白大于100克/升;白细胞小于1.2×109/升;且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。
在手术方式上 按照唇鼻腭(硬腭或软腭)联合进行整复的观点 对伴有完全性腭裂的唇裂患儿在唇裂整复术同期进行硬腭裂犁骨瓣修复术。施术医生在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上 将其与个体化唇裂畸形的特点相结合 针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下 术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础 但也
预防不必要或过度的解剖分离操作。
治疗方法
一 单侧唇裂修复术
单纯唇裂的治疗只能采用外科手术方法。有关唇裂的手术方法很多 各有其优缺点 其基本的作步骤 包括定点 切开 缝合。
1 下三角瓣法手术
此法的优点是定点明确 可以按几何学方法设计 保存了唇缘的主要结构 并能使两侧口轮匝肌纤维基本上一致。其缺点是切除了较多的组织 三角瓣尖位于上唇下份 破坏了患侧人中嵴 有损于正常解剖形态。
2 旋转推进法手术
此法的优点是切除组织少 保留了唇部主要的自然结构 使上唇下部组织丰满而有足够的松弛度 患侧上唇下部瘢痕线与人中嵴相近似。其缺点定点关键点的具体位置灵活性较大 需要医生具有较丰富的手术经验;在完全性唇裂有时出现唇高度不足;对二度唇裂则常发生唇高过长。
a 定点：根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置 定点划线标记。
b 切开：根据定点位置切开全层组织。
c 缝合：按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复 常需再造唇珠。
d 固定：为防止创口裂开和外物触碰 常使用唇弓固定。
二 双侧唇裂修复术
双侧唇裂按前唇发育的情况 目前采用的整复手术 有保持原前唇长度和增加前唇长度两种类型手术。保留前唇原长法整复手术应用较多 手术方法相对简单 效果好。这种方法 适用于正在发育中的婴幼儿和前唇较长的成年人 以前唇组织修复上唇人中部分。手术后短期内 虽然上唇显短 但随着唇功能的恢复和年龄的增长 上唇的高度则逐渐趋于正常 远期效果较好。手术操作步骤如下。
a 定点：根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置 定点划线标记。
b 切开：根据定点位置切开全层组织。
c 缝合：按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复 常需再造唇珠。
d 固定：为防止创口裂开和外物触碰 常使用唇弓固定。